Limfoma sel-T: jenis, gejala, diagnosis, rawatan dan prognosis

limfoma T-sel yang paling sering didiagnosis pada pesakit dalam usia tua, tetapi remaja dan kanak-kanak juga terdedah kepada penyakit ini. Dan lelaki mengalami lebih kerap daripada wanita.

Apakah yang dimaksudkan dengan limfoma sel T

Lymphoma - luka malignan tisu limfoid dan organ-organ lain. Dalam kes lymphoma T-sel, penyakit ini memberi kesan kepada kulit dan limfa nod (iaitu adalah watak epidermotropny). Elemen-elemen asas yang terlibat dalam kejadian neoplasms adalah T-limfosit (sel-sel yang biasanya memberikan tindak balas imun yang mencukupi). limfoma sel T (gambar diwakili di bawah) boleh terbentuk hasil pengumpulan unsur-unsur sel tisu patologi.

Punca dan faktor yang menyumbang

• keturunan
• Kekurangan daya tahan.
• Pendedahan berpanjangan kepada faktor-faktor yang buruk: sinaran UV, bahan kimia yang agresif.
• aspek umur (pesakit tua).
• Kehadiran virus dalam organisma (HIV, Epstein-Barr, hepatitis C, B, T-limfosit virus), penyakit usus.
• Kehadiran mutasi dalam pemindahan sistem imun, organ dan tisu, pelantikan terapi imunosupresif.

Semua faktor-faktor ini boleh menjadi lebih teruk dengan (masing-masing, mencetuskan perkembangan penyakit), tekanan, kekurangan zat makanan, overloads saraf, kegagalan untuk mematuhi rejim-siar dan bekerja.

klasifikasi

• T-sel kulit limfoma. limfoma sama biasanya berkembang sebagai hasil daripada pelbagai mutasi T limfosit, yang membawa kepada pendaraban yang tidak terkawal yang kedua dan, akibatnya, menggunakannya dalam lapisan epidermis. Dicirikan oleh bentuk aktif ruam polimorf limfoma kejadian (plak, tumor, kesan, lepuh). Dan pesakit pertama mengadu berlakunya bersisik atau gatal tempat, akhirnya berubah menjadi plak, dan seterusnya pada tumpuan tumor.
• Peripheral limfoma T-sel. Konsep ini merangkumi semua limfoma yang T-sel atau asal NK-sel (kecuali neoplasma belum matang T-sel dan leukemia T-lymphoblastic). Selalunya, limfoma ini berlaku dengan luka-luka darah, kulit, sumsum tulang dan organ-organ dalaman, dan dalam nodus limfa, meresap perubahan infiltrative dipatuhi.
• Angioimmunoblastic limfoma T-sel. Ia ditunjukkan sebagai kedap tisu limfoid (semasa pemeriksaan histologi nod limfa) immunoblast dan plasma sel-sel, dengan transformasi lengkap berikutnya struktur dan pembentukan saluran darah yang tidak normal.
• T-sel limfoma lymphoblastic. Novobrazovanie, yang berdasarkan keabnormalan sel T. sel-sel T tidak matang, nukleus mereka menjadi tidak teratur dalam bentuk, mereka dengan cepat dan tanpa kawalan jatuh. Temui ini jenis limfoma jarang berlaku. Jika anda mengalami sama corak pengkamiran diagnosis dengan leukemia akut.
• limfoma T-sel bukan Hodgkin. Ia mewakili sekumpulan besar ketumbuhan yang terdiri daripada matang T-limfosit dan tidak berkaitan dengan penyakit Hodgkin (iaitu, penyakit Hodgkin). Dipunyai oleh kumpulan ini ditentukan dengan pemeriksaan histologi (dengan chlamydia dalam Preparation mengesan unsur-unsur sel tertentu Berezovsky-Sternberg di limfoma bukan Hodgkin Tiada).

peringkat pembangunan

1. Kekalahan satu nod limfa.
2. Penyebaran tumor ke dua nod limfa yang terletak di sebelah diafragma.
3. struktur limfa berganda pada kedua-dua belah diafragma.
4. nodus limfa dan organ-organ dalaman, kehadiran metastasis di dalam buah pinggang, sumsum tulang, hati atau organ-organ saluran gastrousus.

gejala umum

kehadiran atau ketiadaan manifestasi klinikal tertentu bergantung kepada jenis tumor dan lokasi. Walau bagaimanapun, terdapat tanda-tanda yang wujud dalam hampir semua limfoma T-sel:

• Berpeluh pada waktu malam.
• kehilangan berat badan yang cepat adalah tidak berasas.
• Mycosis fungoides.
• prestasi gred rendah suhu badan.
• keletihan yang kerap dan tidak peduli.

Mycosis fungoides

Mycosis fungoides - salah satu manifestasi yang paling kerap yang mencirikan limfoma T-sel. Ia didapati dalam tujuh puluh peratus daripada pesakit dengan penyakit ini, dan mempunyai tiga bentuk: klasik, dipancung dan erythrodermic.

Mycosis fungoides klasik melalui tiga peringkat perkembangan:

• Erythematous - dari gejala klinikal yang sama untuk psoriasis, ekzema dan sebagainya. Pesakit melaporkan kehadiran kesan bentuk bujur atau bulat, dengan tepi yang tajam, saiz yang berbeza, dengan warna merah jambu-ungu dan permukaan bersisik. unsur-unsur seperti sering terletak pada muka dan batang tubuh, secara beransur-ansur meningkat dalam kuantiti dan lulus bahagian-bahagian lain. luka-luka itu tidak bertindak balas kepada rawatan dan tidak boleh diadakan untuk masa yang lama, atau tiba-tiba hilang. Selain itu, kesan boleh digabungkan dengan gatal-gatal, yang tidak berhenti dengan cara konvensional.
• infiltrative setengah-setengah - berlaku selepas beberapa tahun permulaan. Di tempat kotoran di atas plak dengan padat, bulat atau nepravilnymi tetapi jelas sempadan, ungu dengan mengelupas di permukaan. Pada tapak plak hilang adalah bidang coklat atau atrofi kulit. kenaikan gatal-gatal, ia menjadi tidak tertanggung. Terdapat kehilangan berat badan yang cepat dan demam, limfadenopati boleh hadir.
• Tumor - di lokasi atau plak pada kulit ada tidak diubah kemunculan padat merah dan kuning tidak menyakitkan bentuk tumor bulat atau sedikit leper bentuk, menyerupai topi cendawan. Diameter pembentukan itu antara 1-20 milimeter, dan bilangan mungkin berbeza. Apabila tumor itu telah dimusnahkan, ulser menyakitkan terbentuk di tempatnya, kedalaman yang boleh mencapai fascia atau tulang. Selalunya kesan kepada limpa, nodus limfa, paru-paru dan hati. mabuk Narostaet dan kelemahan. Pesakit meninggal dunia akibat kegagalan jantung, amyloidosis, pneumonia.

bentuk Eritrodermicheskoy dicirikan oleh kemunculan narostaet gatal pedih, kemerahan dan bengkak, kemunculan yg bertemu tompok erythematous-skuamus, hyperkeratosis tapak kaki dan tapak tangan, serta keguguran rambut. Besarkan semua nod limfa di axillary, inguinal, femoral dan kawasan cubital. Apabila mereka mendapati plotnoelastichnye rabaan menyakitkan paket limfa tidak dipateri ke tisu sekitar (kulit). Lihodradka diperhatikan (sehingga 39 darjah), penurunan berat badan, berpeluh malam dan keletihan. hasil maut adalah mungkin apabila menyertai memburukkan lagi mabuk dan kegagalan jantung.

Dalam kehadiran bentuk dipancung pada kulit yang sihat terdapat berbilang plak, akhirnya memperoleh harater malignan. Kematian berlaku pada pesakit dalam tempoh setahun.

Manifestasi klinikal limfoma kulit

limfoma T-sel kulit yang sering berlaku terhadap latar belakang dari rawatan yang telah lama sedia ada dan tidak wajar penyakit dermatologi. Mencetuskan kejadian boleh herpes virus, radiasi, selaran matahari dan sebagainya. limfoma yang sama berlaku dalam dua peringkat: rendah (proses adalah setempat dalam dermis), menengah (apabila luka-luka kulit adalah hasil daripada limfosit penyusupan organ-organ dalaman).

Tanda-tanda utama ialah:

• ruam kulit polimorfik.
• Rising gatal-gatal.
• Kehadiran kecil, unsur-unsur rata dalam bentuk nodular.
• Rupa plak kekuningan, kemudiannya berubah menjadi poket hyperpigmentation dan atrofi (apabila bentuk plak).
• Gambar klinikal menyerupai psoriasis (pada jenis melkouzelkovoy).
• Kekeringan, bengkak, kemerahan dan mengelupas kulit (dengan jenis erythrodermic penyakit).

Simptomatologi limfoma periferal

penyakit klinik bergantung kepada peringkat dan jenis proses patologi.

Dicirikan oleh peningkatan tisu limfoid di leher, pangkal paha dan ketiak kawasan.

Pesakit mengadu peluh berlebihan, kehilangan berat badan yang teruk, kurang selera makan, kelemahan umum, demam, dan di hadapan pembesaran limpa dan hati (yang agak biasa) - oleh sesak nafas, batuk berulang dan rasa berat di dalam perut.

diagnostik

• Pemeriksaan, koleksi aduan dan anamnesis pakar onkologi.
• darah am dan analisis air kencing.
• biokimia darah, dan juga ujian untuk antibodi kepada virus hepatitis.
• A biopsi nod limfa yang rosak (yang membolehkan anda untuk mengesahkan diagnosis limfoma T-sel).
• Amerika Syarikat.
• MR.
• CT.
• badan Onkoskrining.
• kajian Immunofenotipirovannoe.
• analisis genetik molekul.
• analisis sitogenetik.

terapi

Rawatan limfoma T-sel bergantung kepada bentuk dan peringkat proses.

Sebagai contoh, bagi Mycosis peringkat fungoides erythematous terapi antikanser khas tidak dilantik, dan kortikosteroid luar dan interferon digunakan.

Rawatan anti-tumor adalah untuk menjalankan kemoterapi dan radioterapi.

Mengikut satu bentuk penyakit (malas, agresif, dan sangat agresif) ditentukan oleh panjang dan komposisi rawatan, dan pemulihan.

limfoma malas tidak dirawat, tetapi hanya kerap diperhatikan jika proses berlangsung, taktik berubah.

Dalam rawatan bentuk agresif penggunaan kombinasi ubat-ubatan chemotherapeutic dan Rituximab (antibodi monoklonal).

Apabila ia datang untuk limfoma yang sangat agresif, menetapkan ubat yang digunakan dalam rawatan leukemia akut.

Selalunya, kemoterapi digabungkan dengan pemindahan sel stem.

Walau bagaimanapun, rawatan yang paling berkesan untuk limfoma adalah untuk menjalankan terapi tiga puluh sinaran (seperti yang dinyatakan dalam Elekta Synergy), dan selepas menerima ejen chemotherapeutic.

Komplikasi menerima ejen chemotherapeutic mungkin termasuk: paru-paru, payudara, dan sebagainya. Terapi sinaran mungkin rumit oleh perkembangan aterosklerosis koronari.

Selepas rawatan yang berjaya adalah pemulihan wajib.

limfoma sel-T: ramalan

• Apabila pengesanan tepat pada masanya penyakit (peringkat awal) dan tugasan rawatan kadar kelangsungan hidup lima tahun yang mencukupi adalah lapan puluh lima peratus, dan untuk pesakit pediatrik - untuk sembilan puluh peratus.
• Mengenai limfoma angioimmunoblastic ramalan mengecewakan. Jangka hayat purata pada pesakit dengan diagnosis itu hanya dua setengah - tiga tahun. Kadar survival hanya satu pertiga daripada pesakit yang mempunyai tempoh lima tahun.
• Di hadapan T-lymphoblastic bentuk prognosis bergantung kepada kehadiran / ketiadaan luka sumsum tulang. Jika sumsum tulang tidak terjejas, hasilnya adalah biasanya menggalakkan. Jika tidak, peningkatan dalam hanya dua puluh peratus daripada pesakit yang boleh dijangka.
• Prognosis dan survival cendawan avium bergantung kepada bentuk dan peringkat proses. Oleh itu, apabila bar survival bentuk - sehingga sepuluh tahun, dan prognosis yang tidak menggalakkan dalam kes kesertaan radang paru-paru, dan sebagainya; bentuk eritrodermicheskoy sorovozhdaetsya menyertai pelbagai komplikasi yang mengakibatkan kematian berlaku dalam tempoh 2-5 tahun; manakala borang di berkepala prognosis miskin, kematian berlaku dalam tempoh setahun.