Sindrom rama-rama: epidermolysis bullosa

Epidermolysis bullosa (EB), atau kerana ia dipanggil, sindrom rama-rama - ini adalah satu penyakit yang diwarisi sangat jarang berlaku. Kanak-kanak ini dipanggil kanak-kanak dengan rama-rama. Jika nama ini, anda mempunyai beberapa persatuan yang menarik, penyakit itu sendiri bukan dari segi estetik. Malah, pesakit yang epidermolysis bullosa menghabiskan keseluruhan hidup mereka dalam azab yang pedih. Sebab - kulit mereka, rapuh seperti sayap rama-rama.

Malangnya, penyakit ini adalah "sindrom rama-rama" tidak boleh dibasmi kuman. Kerana ia tertanam di peringkat genetik. Kanak-kanak itu memerlukan penjagaan khas: alam sekitar yang lembut, pakaian dan kasut. Di Rusia, penyakit tidak boleh diubati ini tidak termasuk dalam senarai penyakit yang paling jarang berlaku. Walau bagaimanapun, ada satu dana khas untuk membantu kanak-kanak Butterfly "Bella."

Setiap tahun banyak wang didermakan kepada dana itu, entah bagaimana membantu kanak-kanak yang mempunyai penyakit "sindrom rama-rama". Gambar pesakit boleh dilihat dalam artikel ini, dan di dalam penulisan perubatan saintifik. Walau bagaimanapun, maklumat mengenai epidermolysis bullosa tidak menerima pengagihan yang teratur di Rusia dan CIS negara.

Penyakit "sindrom rama-rama" tidak diketahui oleh orang awam. Beberapa juga boleh menyebut nama yang rumit - epidermolysis bullosa. Walau bagaimanapun, kanak-kanak ini mempunyai seluruh Rusia dan CIS negara. Setiap satu daripada pesakit dengan masalah yang sama: doktor tempatan tidak tahu bagaimana mereka melakukannya, diagnosis adalah "anggaran", dan tidak selalu setia kepada jenis penyakit. Dan kadang-kadang ibunya walaupun menyembunyikan kanak-kanak ini, yang membawa kepada kematian mereka kerana penjagaan yang tidak betul.

sindrom rama-rama dicirikan oleh kemunculan gelembung ruam kulit manusia. Bergantung pada buih adalah jenis-jenis Epidermolysis bullosa (EB):

1. Simple. Ia terbentuk di kawasan atas kulit. kulit pekat di tapak tangan dan tapak kaki. Bubbles boleh dibentuk walaupun di dalam mulut.
2. Sempadan. Ia muncul pada persimpangan dermis epidermis. Dalam buih penyakit yang teruk boleh muncul di dinding esofagus, usus dan saluran genitourinary.
3. Dystrophic. Buih muncul di lutut, tangan, siku, membran mukus, boleh menjejaskan esofagus, menyebabkan masalah pertumbuhan dan pemakanan. jenis ini juga dicirikan oleh gabungan jari dan jari kaki.

Sindrom rama-rama - hasil daripada pembentukan tidak wajar protein dalam kulit, atau ketiadaannya. Juga punca penyakit ini boleh menjadi spontan gen mutasi.

Ketika lahir, kulit anak yang sakit tergelincir sebagai kulit ular. Sudah tentu, ini menyebabkan reaksi kejutan pada ibu. Ramai hanya menolak untuk kanak-kanak sakit masih dalam wad bersalin. Tetapi peluang untuk terus hidup kanak-kanak dengan penyakit epidermolysis bullosa di rumah kanak-kanak hampir sifar. Kebanyakan kanak-kanak meninggal dunia di penjagaan yang salah. Lagipun, kanak-kanak ini perlu untuk mengendalikan dengan berhati-hati.

Tempoh yang paling sukar pada pesakit - ini adalah umur sehingga 3 tahun. Secara beransur-ansur, dengan penjagaan yang betul, kulit kasar. A kanak-kanak kecil apabila cuba merangkak semua lutut berkulit dan tangan. lepuh kulit dan mengupas, menyebabkan kesakitan yang teruk. Kanak-kanak itu tidak dapat berjabat tangan sebagai orang biasa. Dengan membesar, mereka secara beransur-ansur belajar untuk melindungi diri mereka sendiri. Pada usia 3 tahun hidup menjadi lebih mudah.

Walau bagaimanapun, pesakit dengan bentuk yang teruk Epidermolysis bullosa harian mengalami kesakitan yang teruk dan gatal-gatal, yang tidak akan membantu walaupun antihistamin. Di samping itu, setiap tiga hari, mereka harus menahan kuah perlu dan menyakitkan. Kanak-kanak ini, seperti semua yang lain sakit teruk, yang istimewa. Mereka mempunyai mata yang luar biasa, mungkin dari kesakitan yang tidak tertanggung ini, kita tidak boleh faham.