Penyakit autoimun adalah Thrombocytopenic Purpura

Buat pertama kali yang autoimun Thrombocytopenic Purpura, telah diterangkan dalam 1735 Verlgofa yang diperhatikan penyakit ini dalam seorang wanita sepuluh tahun. Sedang dalam bentuk nama ini digabungkan autoimun thrombocytopenia, menyebabkan autoaggression di mana gagal. Mereka muncul diatesis berdarah dengan kekurangan terpencil platelet. Memperuntukkan bentuk akut dan kronik penyakit.

punca

Thrombocytopenic Purpura akut mengalami kebanyakannya kanak-kanak berumur 2-9 tahun. Thrombocytopenic Purpura pada kanak-kanak mempunyai ciri-ciri permulaan secara tiba-tiba dan pemulihan pesat. Pembangunan manifestasi klinikal sering menggalakkan jangkitan virus pada saluran pernafasan atas atau saluran pencernaan. Dalam 10% daripada kes-kes penyakit yang berkaitan dengan perkembangan virus varicella, Epstein-Barr virus, imunisasi, BCG imunoterapi. kemusnahan platelet kerana tindak balas imun organisma daripada tindakan virus.

bentuk kronik thrombocytopenia yang memakan masa lebih daripada 6 bulan dipanggil Purpura Thrombocytopenic idiopathic. Punca penyakit ini tidak diketahui. Thrombocytopenic Purpura biasanya bermula di zaman remaja, akil baligh. Lebih biasa di kalangan wanita.

Manifestasi klinikal muncul secara beransur-ansur. Ciri-ciri kursus kronik berulang atau berpanjangan penyakit ini. asas Pathogenetic penyakit ditingkatkan dan dipercepatkan kemusnahan platelet oleh autoantibodies terhadap mereka.

gambar klinikal

Pada kulit pesakit dengan gejala peredaran mikro jenis pendarahan sebagai Belang-Belang bintik-bintik gatal hematoma subkutaneus kecil, purpura pada mukosa mulut. Dicirikan oleh pendarahan membran mukus hidung, gusi. Perubahan dalam kulit sering terletak di permukaan hadapan kaki batang, bawah dan atas. Biasanya pembentukan pendarahan besar di tapak suntikan. Kadang-kadang mungkin ada pendarahan ke dalam sclera dan retina, pendarahan dari saluran penghadaman. Di kalangan wanita, terdapat pendarahan dalam ovari. Dalam bentuk yang teruk pendarahan penyakit buah pinggang mungkin berlaku.

Thrombocytopenic Purpura boleh membawa kepada komplikasi berbahaya seperti pendarahan otak dan pendarahan subaraknoid. Ciri-ciri positif cuff ujian Konchalovsky petani-LEED: pembentukan pendarahan di tempat kulit mampatan. nodus limfa, hati dan limpa tidak diperbesarkan.

diagnostik

Ciri utama makmal ini adalah untuk mengurangkan bilangan platelet. masa pembekuan darah tidak dicabuli. Heparin plasma telah meningkat. Dalam banyak kes, ditentukan oleh peningkatan imunoglobulin G platelet. Selepas pendarahan yang ketara ditakrifkan akut berdarah anemia.

rawatan

Jika disahkan menghidap Thrombocytopenic Purpura, pesakit memulakan rawatan dengan kortikosteroid. Semasa rawatan, pesakit diperhatikan peningkatan yang stabil dalam bilangan platelet sehingga sembuh sepenuhnya. Kekurangan keberkesanan kortikosteroid dan immunomodulators ditetapkan delagil. Dengan ketidakberkesanan terapi konservatif dalam tempoh 6 bulan mengesyorkan melaksanakan splenectomy.

Satu lagi bidang terapi - pentadbiran dos yang tinggi immunoglobulin untuk suntikan intravena selama 5 hari. Ini persediaan menyahaktifkan antibodi yang mengikat dan membuang virus, bakteria dan lain-lain antigen.

Dalam 80-90% daripada pesakit dalam pemulihan spontan berlaku dalam tempoh 1-4 bulan. Dalam beberapa kes, Thrombocytopenic Purpura boleh bertahan sehingga 12 bulan. Penyakit ini adalah kronik berulang: pendarahan tempoh ganti dengan tempoh pengampunan.