Sindrom Felty kanak: Gejala, Diagnosis

Di bawah sindrom Felty merujuk kepada komplikasi arthritis rheumatoid, yang berlaku dalam hanya 1% daripada semua pesakit dengan penyakit ini. Demam, atrofi otot, pigmentasi dan kecenderungan penyakit berjangkit sifat - semua faktor-faktor ini biasanya mengiringi sindrom Felty ini. Patologi Diagnosis adalah berdasarkan sejarah artritis reumatoid, penting tergolong parameter makmal. Rawatan melibatkan pengambilan kortikosteroid, splenectomy. Untuk masa yang lama patologi yang mempunyai ciri-ciri alam semula jadi tidak menentu dan gambar klinikal. Pada tahun 1929, AP Felty menyifatkan penyakit itu. Sejak penyakit itu dibezakan sebagai nosology bebas.

sindrom Felty: apa yang ia?

Penyakit ini ditakrifkan oleh kehadiran tiga pathologies serentak: artritis reumatoid, pembesaran limpa dan leukopeni (sel-sel darah putih rendah). Sindrom ini biasanya didiagnosis pada orang yang lebih tua daripada 40 tahun, biasanya dalam jantina yang adil.

Pakar mencadangkan bahawa asas penyakit ini adalah satu proses autoimun. Ia bertindak dengan penglibatan langsung tisu limfoid dan pembentukan seterusnya kompleks imun serta antibodi tertentu. Patologi dimanifestasikan sebagai neutropenia dengan pengurangan mandatori dalam rintangan kepada kebanyakan jangkitan, dan apabila ia berlaku - kepada teruk. Jadi hari ini ialah splenectomy (pembuangan limpa) diiktiraf satunya kaedah berkesan rawatan.

sindrom Felty dicirikan oleh kepelbagaian besar, sering atipikal. Penyakit boleh mendahului beberapa tahun (5 hingga 10) penyakit yang dipanggil polyarthritis rheumatoid dengan penglibatan serentak dalam patologi sendi proses interphalangeal, dengan pelbagai peringkat keterukan.

Sebaliknya, majoriti pesakit dengan diagnosis ini ditentukan oleh manifestasi biasa tisu penghubung. Ini mungkin demam, pembentukan nodul subkutaneus, myocarditis, kehilangan berat badan, poliserozita.

Sebab-sebab utama

Etiologi penyakit ini tidak diketahui. Tidak semua pesakit dengan diagnosis "arthritis rheumatoid" sedang membangunkan patologi ini. Dalam sumsum tulang orang yang sihat sentiasa dihasilkan oleh sel-sel darah putih. Pesakit dengan sindrom ini, walaupun peredaran yang agak rendah, leukosit juga terbentuk. Mereka boleh berkumpul dalam jumlah yang berlebihan dalam limpa.

Apakah tanda-tanda disertai sindrom Felty dalam dewasa?

• sindrom artikular (arthritis sendi kecil).
• Meningkatkan saiz hati.
• limfadenopati umum (didiagnosis dalam 50% daripada kes).
• peningkatan progresif dalam saiz limpa (seperti yang ditentukan oleh rabaan).
• Polyneuropathy.
• Pigmentasi pada kulit, kudis di tulang kering.
• Meresap fibrosis paru-paru.
• nodul reumatoid.

Semua ciri-ciri di atas membuat ia mungkin untuk mendiagnosis sindrom Felty ini. Tanda-tanda semua pesakit akan ditunjukkan berbeza. Sebagai contoh, kadang-kadang pembesaran limpa itu dilihat hanya dalam peringkat akhir pembangunan penyakit.

diagnosis

Asas bagi pengesahan akhir diagnosis klinikal gabungan serentak splenomegaly dan artritis reumatoid. Ujian darah dicirikan oleh anemia, leukopenia, neutropenia. immunoassay biasanya mengesan RF titers tinggi, CEC, kehadiran antibodi antinuklear. Menurut hasil myelogram mieloid sumsum hiperplasia didiagnosis dengan peralihan ke arah unsur-unsur sel tidak matang. kaedah Instrumental penyiasatan (MRI, CT, ultrasound sendi) yang paling mungkin untuk menyediakan sedikit maklumat. sindrom Felty adalah amat penting untuk membezakan dengan sirosis dan sarcoidosis.

prinsip-prinsip asas rawatan

Terapi, dalam kes ini melibatkan pendekatan menyeluruh. artritis reumatoid dianggap sebagai standard. Terapi jangkitan berulang, dan artritis termasuk ubat-ubatan yang membantu penyakit sendi ( "Azathioprine", "MTX").

Pesakit dengan jangkitan serius adalah disyorkan untuk membuat suntikan mingguan faktor, yang merangsang koloni granulocyte. Ia meningkatkan bilangan sel-sel darah putih.

ubat-ubatan asas boleh mengurangkan simptomatologi yang menemani artritis, sindrom Felty langsung. termasuk Ini termasuk: "Methotrexate", "penicillamine".

Glucocorticoids berkesan hanya dalam dos yang tinggi. Jika tidak, ia meningkatkan kemungkinan berulang. Sebaliknya, penggunaan berpanjangan glucocorticoids boleh membawa kepada pembangunan jangkitan intercurrent.

Kriteria untuk keberkesanan terapi:

• Meningkatkan bilangan granulosit untuk 2000 / mm.
• Pengurangan dalam kejadian komplikasi berjangkit alam.
• Pengurangan serangan demam.
• Pengurangan ulser pada manifestasi kulit.

Apabila pembedahan disyorkan?

Bagaimana lagi anda boleh mengatasi sindrom Felty ini? Rawatan melalui pembedahan adalah disyorkan jika terapi ubat tidak berkesan atau kerana apa-apa sebab, ia contraindicated. Dalam kes ini, ia biasanya soal splenectomy. Adalah penting untuk ingat bahawa dalam 25% daripada kes-kes neutropenia berulang selepas prosedur ini.

Di bawah splenectomy bermakna pembedahan, di mana doktor adalah sepenuhnya atau sebahagiannya membuang limpa. Hari ini, terdapat dua kemungkinan seperti prosedur: splenectomy laparoskopi dan terbuka.

Laparoskopi dilakukan dengan menggunakan bius am. Dalam kes ini, operasi itu melibatkan penggunaan instrumen nipis dengan kamera di hujung, yang dipanggil laparoskop. pakar bedah membuat beberapa incisions kecil di perut di mana memperkenalkan alat untuk manipulasi berikutnya. Tempoh pemulihan, sebagai peraturan, tidak memerlukan banyak masa.

Terbuka splenectomy melibatkan insisi besar di bawah tulang rusuk, di mana pakar bedah membuang limpa. Selepas penyingkiran badan keupayaan badan untuk menapis bakteria dan virus dari darah berkurangan.

komplikasi yang mungkin

Komplikasi adalah penyakit yang amat jarang berlaku dan mungkin nyata itu sendiri dalam bentuk yang limpa pecah, pembangunan yang dikenali sebagai hipertensi portal, gastrousus pendarahan yang teruk berlaku jangkitan sekunder.

kesimpulan

sindrom Felty - satu penyakit yang agak jarang berlaku, tetapi lebih kepada komplikasi satu kumpulan daripada penyakit yang hari ini didiagnosis jarang. Ini tidak bermakna bahawa kita boleh mengabaikan rawatan dan tidak untuk mendapatkan bantuan yang berkelayakan untuk doktor yang sesuai. gejala utama harus memberi amaran kepada semua orang dan menjadi satu sebab untuk mendapatkan nasihat daripada pakar. Jika tidak, ia meningkatkan kemungkinan kemerosotan keadaan umum dan pembangunan cukup berbahaya kepada komplikasi kesihatan, termasuk pecah limpa itu sendiri. Satu-satunya pilihan rawatan yang berkesan kini diiktiraf sebagai splenectomy a.

Kami berharap bahawa semua maklumat yang diberikan dalam artikel ini pada topik akan benar-benar berguna kepada anda. Kekal sihat!