Apakah ia - satu sindrom Rokitansky-Otto Küstner? Sindrom Rokitansky-Otto Küstner: punca, gejala, rawatan

Ibu tumpang membolehkan kanak-kanak perempuan yang atas sebab-sebab kesihatan tidak boleh hamil kanak-kanak sendiri. Bilangan mereka, menurut statistik, meningkat dari tahun ke tahun. Salah satu sebab bagi rayuan itu kepada perkhidmatan ibu tumpang adalah sindrom Rokitansky-Otto Küstner. Punca-punca penyakit, gejala dan kaedah asas rawatan akan dibincangkan dalam artikel ini. Anda juga akan mengetahui sama ada seorang wanita dengan sindrom ini mempunyai anak.

ciri patologi

Sindrom Rokitansky-Otto Küstner-Meyer-Hauser - penyakit sakit puan yang jarang berlaku. mengandungi nama-nama ahli-ahli sains yang menyampaikan penerangan terperinci patologi namanya. Juga dalam kesusasteraan perubatan terdapat sinonim penyakit: atresia faraj, aplasia rahim. Walau bagaimanapun, mereka tidak menggambarkan semua pelanggaran dalam badan, biasa bagi sindrom. Selain itu, atresia faraj boleh berlaku disebabkan oleh keradangan atau pembedahan. Selalunya, nama penuh penyakit ini untuk mengurangkan dua nama pertama saintis atau istilah "sindrom MRKH".

patologi dicirikan oleh ketiadaan lengkap atau sebahagian rahim, serta 2/3 vagina. Dalam kes ini, terdapat perkembangan sepenuhnya ovari dan alat kelamin. Juga disimpan ciri-ciri seksual sekunder (rambut badan kepada jenis wanita, dada). sindrom Rokitansky-Otto Küstner didiagnosis jarang (satu kes setiap seribu 5. Girls bayi yang baru lahir).

maklumat sejarah

Penerangan pertama tarikh penyakit kembali ke 1829 tahun. pakar perubatan Jerman Carl Mayer berkata aplasia faraj sering disertai oleh pelbagai keabnormalan perkembangan. Tidak lama kemudian, pada tahun 1838, seorang pakar patologi dari Austria Karl von Rokitansky penerangan sindrom ditambah. Ia telah mengesahkan bahawa jika penyakit ini juga rahim tidak hadir, ovari tetapi mengekalkan keupayaan untuk berfungsi sepenuhnya. Pada tahun 1910, pakar perubatan Jerman Jerman Kyustner diringkaskan maklumat yang ada mengenai penyakit itu, sambil menambah pemerhatian sendiri. Pakar sakit puan digambarkan contoh gabungan kerap dengan aplasia rahim kecacatan pembangunan buah pinggang. Pada tahun 1961, Profesor Zhorzh Hauzer dari Switzerland mencadangkan bahawa istilah "Otto Küstner Rokitansky-Mayer-sindrom". Saintis menerbitkan banyak pemerhatian pesakit dengan diagnosis ini, yang menarik perhatian kepada tidak sensitif kepada hormon lelaki di kalangan pesakit. Pada tahun 1977, Houser pertama kali dibentangkan penerangan varian atipikal patologi. Memandangkan sumbangan besar ahli-ahli sains, sindrom ini telah dinamakan untuk penemu empat nama.

Punca-punca penyakit

Walaupun dalam tempoh embrio janin dibentangkan kecacatan anatomi yang mencirikan sindrom Otto Küstner-Rokitansky. Gambar kanak-kanak dengan diagnosis ini selepas kelahiran tidak berbeza daripada rakan-rakan mereka yang sihat. Menurut teori Muller, organ-organ seks janin berkembang semasa bulan kedua selepas persenyawaan. Kesan faktor-faktor negatif pada badan yang hamil pada masa ini boleh menyebabkan pelbagai penyakit pada kanak-kanak. Apabila berlaku sindrom yang juga memberi kesan kepada tisu penghubung displasia janin di mana gangguan struktur yang berlaku. perubahan patologi membawa kepada pembangunan organ-organ yang rosak, satu manifestasi yang merupakan sindrom Otto Küstner-Rokitansky itu.

Apakah faktor yang mempengaruhi berlakunya penyakit pada bayi semasa hamil?

1. toksikosis kuat.
2. HIV pada ibu.
3. Bahaya pengguguran.
4. Mengambil ubat-ubatan tertentu (seperti kortikosteroid).
5. penyalahgunaan alkohol.

sindrom ini tidak dikelaskan sebagai penyakit keturunan. Walau bagaimanapun, dalam amalan klinikal terdapat kes-kes di mana patologi didiagnosis beberapa wanita dalam keluarga yang sama.

Manifestasi klinikal penyakit ini

sindrom Otto Küstner-Rokitansky mula nyata dalam akil baligh apabila terdapat organisma baligh. Gadis-gadis secara beransur-ansur bulat payudara, mengubah angka itu, terdapat bulu badan di kawasan intim. Disebut-ciri seksual sekunder tidak membenarkan disyaki masalah kesihatan. Ramai gadis-gadis berasa sakit berkala di kawasan abdomen yang lebih rendah, berat di belakang yang lebih rendah. Walau bagaimanapun, ketiadaan haid membawa untuk mendapatkan bantuan daripada pakar sakit puan. Satu lagi sebab untuk lawatan ke pakar boleh menjadi masalah yang bersifat intim. usaha yang gagal hubungan seks sering menyebabkan trauma kepada perineum atau pecah pundi kencing. Manifestasi badan kemunduran boleh berfungsi sebagai rahim asas dengan tiub fallopio yang tidak normal. Kira-kira 40% daripada sindrom seks MRKH saksama digabungkan dengan kecacatan sistem kencing.

klasifikasi penyakit

Seperti banyak anomali lain perkembangan embrio, sindrom Rokitansky-Otto Küstner mempunyai darjah yang berbeza tahap. Keamatan setiap daripada mereka adalah ditentukan oleh keterukan kecacatan janin. Terdapat tiga bentuk penyakit:

1. sindrom MRKH biasa (64% daripada semua kes). Ia dicirikan oleh aplasia rahim dan faraj.
2. sindrom MRKH atipikal (24% daripada semua kes). Dalam penyakit ini, gadis-gadis rahim dan faraj hilang, terdapat kegagalan fungsi ovari.
3. MURCS-persatuan (12% daripada semua kes). Ini adalah bentuk yang paling teruk sindrom, yang dicirikan oleh gangguan disenaraikan di atas dan dilengkapi dengan satu perkembangan yang tidak normal tulang.

Bentuk penyakit menentukan strategi yang terapeutik dan membantu doktor membuat ramalan pemulihan.

kaedah diagnosis

Apa pemeriksaan adalah perlu untuk mengesahkan sindrom Rokitansky-Otto Küstner? Gejala penyakit bukan satu-satunya kriteria untuk diagnosis. pemeriksaan pesakit bermula dengan pemeriksaan visual. Dalam 75% daripada kes-kes, ia tidak mendedahkan apa-apa pelanggaran, kerana ciri-ciri sekunder sesuai dengan norma-norma. Kemudian, cek di atas kerusi sakit puan. Gadis-gadis dengan diagnosis selaput dara itu dijalankan dengan cara sensing. Untuk biasa sindrom faraj pendek (sehingga 2 cm), yang tidak hujung saluran serviks. Satu lagi pilihan diagnostik ialah pemeriksaan rektum, di mana doktor kuar tiub fallopio dan rongga rahim. Kaedah ini membolehkan untuk menilai tahap pembentukan organ-organ.

pengukuran tetap suhu basal membantu menentukan fasa kitaran haid untuk mengesahkan operasi penuh ovari. Di samping itu, doktor menetapkan ujian darah untuk hormon, MRI dan ultrasound pelvik. Dalam kes-kes yang serius mungkin memerlukan diagnosis laparoskopi.

Kaedah rawatan

Hanya ada satu cara untuk mengubati sindrom Rokitansky-Otto Küstner - plastik intim. Kuasa pada pembentukan faraj dipanggil colpopoiesis kepada doktor jagaan mereka telah menggunakan abad XIX itu. Pada mulanya, operasi yang digunakan untuk merawat wanita dengan fungsi rahim dipelihara. Dalam pesakit-pesakit darah tidak datang dari badan, dan secara beransur-ansur terkumpul di dalam rongga abdomen. Akibatnya, mereka telah didiagnosis dengan proses neoplastic, yang disertai dengan kesakitan yang teruk dan pelbagai komplikasi.

Kini memegang colpopoiesis dua cara:

1. Pengembangan faraj dengan bantuan belon kembung. Operasi itu mengambil masa yang lama. Pelaksanaannya mungkin hanya jika panjang faraj tidak kurang daripada 4 cm.
2. Pembentukan bahagian neovaginy kolon sigmoid atau kulit abdomen. Teknologi moden membolehkan untuk membetulkan kecacatan tanpa incisions perut - laparoscopically. Doktor sering memilih kaedah ini, pembentukan vagina tiruan.

Umur sesuai untuk colpopoiesis adalah tempoh dari 16 hingga 21 tahun. Kali ini, kematangan akhir organisma. Satu-satunya tujuan plastik faraj - membolehkan wanita untuk menikmati kehidupan seks yang penuh. Untuk mengelakkan imperforate yang tidak harus meninggalkan seks biasa, secara berkala lulus prosedur bougienage.

Komplikasi selepas pembedahan

Apakah komplikasi selepas pembedahan mungkin menghadapi pesakit dengan diagnosis "sindrom Rokitansky-Otto Küstner"? Rawatan penyakit ini kadang-kadang disertai oleh mana-mana kesan yang buruk. Colpopoiesis - ini adalah operasi yang serius. Seperti apa-apa bentuk pembedahan, ia adalah mungkin pembangunan komplikasi. Antaranya, yang paling biasa adalah sepsis dan peritonitis. Juga, ramai pesakit selepas kursus rawatan, doktor didiagnosis dinding neovagina fusion. patologi ini berkembang kerana kekurangan kehidupan seks biasa. Oleh itu, doktor mencadangkan bahawa wanita tidak mengabaikan seks.

Ramalan selepas pemulihan

Perubahan dalam badan yang berlaku di kalangan wanita dengan maklumat terperinci mengenai "sindrom Rokitansky-Otto Küstner" tidak membenarkan untuk menjalankan fungsi pembiakan dengan cara yang semulajadi. Walau bagaimanapun, kaedah moden IVF dan membantu ibu tumpang pesakit itu mempunyai anak kandung. Para saintis baru-baru ini mengumumkan keputusan positif daripada operasi pemindahan penderma rahim. Selepas beberapa ketika, mungkin, pemindahan badan akan membantu wanita yang mengalami penyakit ini berbahaya kepada mereka sendiri untuk melahirkan anak.

Kemandulan dan sindrom Rokitansky-Mayer-Otto Küstner

Bolehkah saya mempunyai kanak-kanak dengan penyakit ini? Soalan ini timbul daripada ramai wanita yang berhadapan dengan patologi. Lambat laun, setiap daripada mereka mahu untuk mencuba peranan ibu. Kebanyakan wanita dengan sindrom ini tidak boleh melahirkan anak. Jika ovari berfungsi secara normal, jadi pakar mencadangkan pesakit membuat tuntutan terhadap perkhidmatan ibu tumpang. Dalam kes ini bayi sedang mengandung?

Dalam peringkat pertama program ibu tumpang dan wanita itu sakit ditetapkan ubat hormon. Penggunaan ubat-ubatan dalam tempoh tertentu membolehkan anda menyegerakkan kitaran haid mereka. Kemudian telur sindrom MRKH wanita buatan disenyawakan dengan sperma suaminya. Dalam masa beberapa hari mereka "dewasa" dalam medium yang meniru sifat-sifat tiub fallopio. Selepas tiga hari, pakar-pakar mula persediaan untuk pra-implantasi: menentukan jantina embrio, kehadiran kecacatan kromosom dan penyakit keturunan. Pada hari yang kelima berasal embrio dipindahkan ke dalam rahim ibu tumpang. Dalam sesetengah kes, podsazhivanie double, sebagai contoh, pada hari yang ketiga dan kelima.

Bilangan embrio dipindahkan mungkin berbeza-beza bergantung kepada kualiti bahan genetik, umur pesakit. Atas permintaan wanita itu, telur yang tidak digunakan menjalani prosedur krioawetan. Hasil daripada konsep ini ke dalam dunia dalam 9 bulan ada bayi yang sihat. Walau bagaimanapun, prosedur ini mempunyai kedua-dua penyokong dan penentang.

Secara berasingan harus mempertimbangkan ibu tumpang. Dalam banyak klinik khusus terdapat asas yang dipanggil wanita, yang sanggup untuk menyediakan perkhidmatan yang sama. Biasanya ia masih muda, kanak-kanak perempuan yang sihat. Salah satu sebab untuk mengambil jalan keluar kepada apa-apa klinik ialah sindrom Rokitansky-Otto Küstner-Meyer-Hauser. ibu tumpang foto masa depan juga boleh dijumpai di dalam pangkalan data ini. Keseluruhan proses, dari pemilihan biomamy potensi dan berakhir kehamilan, penyelia pusat kawalan. Jadi ia adalah yang terbaik untuk menghubungi pakar-pakar, dan bukannya terlibat dalam pencarian diri. Hanya dengan cara ini boleh kekal yakin dengan kesihatan masa depan bayi anda.

untuk meringkaskan

Sindrom Rokitansky-Mayer-Otto Küstner - adalah penyakit genetik yang dicirikan oleh ketiadaan atau hypoplasia rahim dan faraj. Ramai gadis-gadis sebelum baligh tidak tahu tentang masalah kesihatan. Amenorrhea menyebabkan mereka untuk melihat pakar sakit puan. Ia adalah pada satu majlis pada pakar mereka mula-mula menyedari kewujudan sindrom tersebut. Dalam satu tangan, ia adalah khas untuk maldevelopment rahim dan faraj, dan di pihak yang lain - kehadiran ciri-ciri seks sekunder. Hari ini, terdapat beberapa pilihan rawatan untuk penyakit. Kesemua mereka sentiasa bertambah baik dan ditambah. Terapi penyakit ini adalah untuk menghapuskan kecacatan itu oleh plastik intim. Akibatnya, pesakit boleh menghilangkan masalah psikologi dan fisiologi, menikmati kehidupan dan juga mempunyai anak. Berhubung dengan titik yang kedua, ia memerlukan bantuan dari seorang ibu tumpang.