Ebstein ini Anomaly: Punca, Gejala, Diagnosis, Rawatan

Salah satu kecacatan jantung yang jarang berlaku adalah anomali Ebstein ini. Ia adalah penyakit kongenital di mana injap jantung tricuspid dipindahkan ke dalam ventrikel kanan, walaupun ia mesti berada di sempadan di antara atrium dan ventrikel. Ia adalah aliran darah yang lebih rendah.

ciri-ciri anatomi

anomali Ebstein ini membawa kepada hakikat bahawa rongga ventrikel kanan menjadi lebih kecil, dan atrium kanan - lebih daripada norma. injap kepak juga berbeza. Mereka mungkin tidak wajar dibangunkan atau dipindahkan. Ia mengganggu pembangunan dan semua sistem chordal dan otot, yang mendorong radas tricuspid.

Oleh kerana saiz kecil ventrikel kanan dari ia mengeluarkan jumlah kurang darah. Dan peningkatan saiz atrium kanan disebabkan oleh hakikat bahawa ia mendapat sebahagian daripada darah vena.

Ramai pesakit dengan anomali Ebstein dan disahkan menghidap kecacatan septal atrial dan foramen ovale paten. Ini kecacatan cagaran bagi kebanyakan adalah nyawa. Melalui kecacatan septal dari shunt atrium kanan sesak berlaku. Benar, darah vena dalam atrium kiri bercampur dengan arteri. Ini menyebabkan kekurangan oksigen tisu dan organ-organ.

Punca-punca penyakit

Kurang daripada 1% daripada orang-orang dengan penyakit jantung kongenital didiagnosis anomali Ebstein ini. Sebab-sebab perkembangannya tidak dapat ditentukan dengan tepat. Menurut andaian, ia muncul kerana anomali genetik. Juga, dalam satu versi, bagi apa-apa pembangunan otot jantung boleh menyebabkan penerimaan semasa persediaan kehamilan yang mengandungi garam litium.

Disertai dengan penyakit kongenital dalam 50% daripada kes-kes kecacatan septal atrial. Dalam kes-kes lain, terdapat melanggar irama. Untuk memahami mengapa terdapat gabungan tertentu kecacatan jantung, doktor masih belum berjaya.

varian mungkin penyakit ini

anomali Ebstein adalah kritikal penyakit jantung kongenital. Ia berlaku dalam kedua-dua kanak-kanak lelaki dan perempuan sama-sama. kursus dan prognosis penyakit akan bergantung kepada tahap kecacatan injap tricuspid. Juga perubahan pathophysiological penting yang berlaku di atrium kanan dan ventrikel.

Dalam beberapa kes, kecacatan yang mungkir bahan edaran janin. Terdapat kegagalan jantung, hydrops membangun, dan dalam 27% kes berlaku kematian utero kanak-kanak. Dengan patologi mendalam selepas kelahiran bayi mati dalam bulan pertama kehidupan. Menurut statistik, ini adalah kira-kira 25% daripada semua kanak-kanak dengan anomali Ebstein telah dikesan. Diagnosis kehamilan boleh dipasang walaupun pada minggu ke-20.

Kira-kira 68% daripada bayi yang mempunyai masalah ini mati sebelum enam bulan, dan sehingga 5 tahun - 64% daripada kanak-kanak. Kumpulan ini termasuk bayi yang mempunyai fungsi injap tricuspid dan ventrikel kanan memuaskan. Mereka mati dalam kebanyakan kes disebabkan oleh kegagalan jantung progresif dan aritmia.

Pengelasan jenis penyakit

Pakar mengenal pasti beberapa peringkat penyakit ini, yang dikenali sebagai anomali Ebstein ini. Tanda-tanda akan bergantung kepada kegagalan jantung bagaimana besar. Yang jarang berlaku adalah peringkat asimptomatik. Pesakit itu mungkin tidak mengesyaki patologi dan menjalani kehidupan yang normal. Mereka membawa latihan yang baik.

Pada peringkat kedua manifestasi klinikal dilafazkan. kesilapan ini muncul dalam zaman kanak-kanak dan mengambil cukup keras. Secara berasingan semula langkah-langkah:

- II - ia dicirikan oleh ketiadaan aritmia jantung;

- II b - serangan adalah kerap.

Peringkat ketiga dipanggil tempoh decompensation berterusan. Ia disahkan apabila badan tidak mampu untuk mengimbangi aktiviti jantung oleh mana-mana servo mekanisme.

Gambar klinikal penyakit ini

Ketika lahir, kanak-kanak dengan anomali Ebstein yang dicirikan oleh sianosis. Sianosis selepas 2-3 bulan hidup dikurangkan disebabkan oleh hakikat bahawa rintangan vaskular paru-paru berkurangan. Tetapi pada kanak-kanak dengan kecacatan kecil dalam septum jantung meningkatkan risiko kematian akibat komplikasi sianosis dan kegagalan jantung progresif.

Pada kanak-kanak dengan anomali Ebstein adalah sering diperhatikan tanda-tanda ini:

- sesak nafas walaupun pada waktu rehat;

- edema, yang boleh dilihat di kaki yang lebih rendah;

- keletihan, amat ketara semasa melakukan aktiviti fizikal;

- gangguan rentak jantung;

- sianosis kulit dan bibir.

Sianosis muncul dalam anak-anak sebelum tanda-tanda kegagalan jantung. anak dewasa akan mengadu serangan berulang tachycardia.

diagnosis penyakit

Dalam beberapa kes, penyakit ini telah dipilih semasa mengandung atau sejurus selepas kelahiran di hospital. Terdapat beberapa ciri-ciri, yang doktor anda mungkin mengesyaki bahawa anomali kanak-kanak Ebstein ini. Diagnosis termasuk auscultation, radiografi dada, echocardiography, EKG. Semua kaedah ini dalam kombinasi membolehkan diagnosis yang tepat.

doktor auscultation boleh mendengar irama tersendiri, ia boleh menjadi satu kali ganda empat tiga atau. Dia lemas keluar tenang tinggi sistolik bisikan ketidakcukupan tricuspid. Di samping itu, dilafazkan itu adalah pembelahan nada kedua, ia tidak berubah semasa bernafas. Di bahagian atas tepi kiri tulang dada perlu didengar bunyi nyaring mezodiastolichesky tenang.

Pada radiografi digambarkan bayangan jantung yang dipertingkatkan, ini adalah disebabkan oleh peningkatan yang ketara dalam atrium kanan. corak vaskular paru-paru biasanya pucat. Hati sering mengambil bentuk sfera.

Perubahan diperhatikan dalam ECG. Pada ECG menunjukkan tanda-tanda yang menunjukkan hipertropi atrium kanan, selang PQ itu dilanjutkan, dan terdapat sekatan keseluruhan atau sebahagian daripada bundle betul blok cawangan rasuk.

Pada echocardiography boleh melihat pembukaan luas injap tricuspid. flap septal adalah berat sebelah ke arah atas.

Taktik dalam anomali kongenital

Selepas diagnosis dan menentukan tahap kemusnahan dipilih rawatan. Sudah tentu, pesakit tersebut perlu campur tangan pembedahan. Satu-satunya pengecualian adalah bahawa sekumpulan kecil pesakit dengan anomali Ebstein adalah asimptomatik.

Rawatan dijalankan bergantung kepada isu-isu lain yang berkaitan. Jika pesakit biasanya terselamat peringkat awal, operasi boleh ditangguhkan sehingga masa sehingga terdapat tanda-tanda ketara kegagalan jantung.

Semua kanak-kanak dengan masalah ini perlu berhati-pakar kardiologi pediatrik yang pakar dalam penyakit jantung kongenital. Dan statusnya perlu dipantau pakar bedah jantung.

Jika pesakit menyatakan pengurangan aliran darah paru-paru dan terdapat tanda-tanda kegagalan jantung, penyerapan dilantik dadah ionotropic prostogladinov kumpulan E. Juga ditunjukkan mengadakan pembetulan asidosis metabolik. Rawatan tersebut boleh meningkatkan output jantung dan mengurangkan mampatan ventrikel kiri sebelah kanan dilanjutkan.

Dalam kes-kes di mana terdapat tachycardia, ia adalah perlu untuk menjalankan antiarrhythmics rawatan khas.

Tanda-tanda untuk pembedahan

Dalam tempoh neonatal cuba untuk tidak melakukan pembedahan. Tetapi ia adalah perlu dalam kes-kes di mana displasia ventrikel kanan dilafazkan dan disertai oleh gangguan aliran darah antegrade dalam saluran paru-paru. Pada masa yang sama terdapat pengembangan tajam hati yang betul dan mampatan serentak ventrikel kiri.

Untuk kontra relatif termasuk umur 4-5 tahun. Tetapi, jika perlu, membuat operasi dan bayi yang baru lahir. Ia juga tidak melakukan pembedahan dan orang-orang yang telah memulakan perubahan tidak dapat dipulihkan organik dalam organ-organ dalaman.

Pesakit yang anomali Ebstein telah ditemui, tiada operasi boleh hidup kepada purata 20 tahun. kematian mereka biasanya tiba-tiba. Ia berlaku disebabkan fibrilasi ventrikular jantung.

operasi

Hanya melalui pembedahan benar-benar boleh membetulkan keadaan. Dalam kes ini, doktor mengesyorkan jika boleh untuk melakukannya pada usia yang lebih tua kerana saiz jantung terlalu kecil di peringkat awal.

Operasi itu dilakukan pembedahan jantung terbuka, untuk kemungkinan yang menganjurkan proses pintasan kardiopulmonari. Lebihan bahagian dijahit atrium kanan, dan sesak injap tricuspid naik ke jawatan yang terletak berhampiran dengan normal. Dalam kes-kes di mana ini tidak dapat dilakukan, ia dikeluarkan dan digantikan dengan prostesis. Ini membolehkan anda untuk lupa tentang hakikat bahawa pesakit mempunyai anomali Ebstein ini. Pada pesakit dewasa boleh menjalankan prostetik, tetapi kanak-kanak di bawah 15 tahun make lama injap plastik.

Kematian semasa operasi tidak melebihi 2-5%. Kebarangkalian kematian bergantung kepada pengalaman seorang pakar bedah jantung, dan dari Naib graviti. Hampir 90% daripada pesakit di sepanjang tahun ini yang boleh kembali kepada kehidupan normal.

Perhatian khusus perlu diberikan kepada pesakit itu pakar bius. Lagipun, ia memerlukan pendekatan khas kepada pesakit yang anomali Ebstein ini. Ciri-ciri anestesia perlu diketahui ke doktor. Perlu diingat bahawa tekanan kepada pesakit-pesakit ini mungkin tidak stabil. Oleh itu, pakar bius memantau pesakit dan selepas pembedahan.

jenis gigi palsu

Dalam kebanyakan kes, untuk memutuskan bagaimana ia akan dijalankan pembedahan, ia hanya boleh dilakukan apabila pesakit sudah di atas meja operasi. Jika ia adalah mungkin untuk memegang plasty injap, keutamaan diberikan kepada pilihan ini. Tetapi terdapat situasi apabila prostesis diperlukan pada pesakit yang mempunyai anomali Ebstein ini. Yang dikenali sebagai injap tiruan, yang kelihatan seperti cincin, dilengkapi dengan satu bantal sintetik. Di dalam ia adalah satu mekanisme yang boleh membuka dan menutup pintu masuk yang dipanggil. Ia boleh menjadi mekanikal atau biologi. Penjelmaan pertama diperbuat daripada aloi titanium, dan yang kedua boleh dibuat daripada injap babi atau baju tisu jantung manusia.

Apabila anda memasang pesakit injap mekanikal mesti sentiasa minum ubat-ubatan, pencair darah, tetapi pematuhan untuk beroperasi ia boleh bertahan lebih lama. peranti biologi adalah kurang tahan lama.