Agranulocytosis - apakah ini? Agranulocytosis pada kanak-kanak dan orang dewasa: Gejala, punca dan rawatan

pemeriksaan makmal darah melaksanakan hampir setiap penyakit. Ini adalah berkaitan dengan kandungan maklumat cerakin. Pada perubahan parameter individu darah dapat dilihat pada etiologi penyakit, keterukan proses patologi. Maklumat mengenai peningkatan atau penurunan dalam sel-sel plasma tertentu tertentu membolehkan disyaki pelanggaran tertentu. Sebagai contoh, leukemia, pelbagai jenis anemia. Salah satu tanda-tanda makmal dianggap agranulocytosis. sindrom ini, yang mungkin berlaku bersendirian atau dalam kombinasi dengan perubahan lain dalam darah. Tanda ini menunjukkan kehadiran jangkitan yang teruk.

Agranulocytosis - apakah ini?

Penyakit darah yang terlibat dalam hematologi sains. Pelanggaran, yang menunjukkan proses patologi yang teruk adalah agranulocytosis. Sindrom ini mempunyai ciri-ciri penurunan ketara dalam tahap sel-sel darah putih - leukosit. Mereka adalah perlu bagi mengawal agen jangkitan memasuki badan semasa jangkitan.

Normal sel darah putih adalah sama dengan 4-9 x 10 ⁹ / l. Peningkatan dalam bilangan sel-sel ini menunjukkan pembangunan tumpuan radang. Kekurangan sel darah putih mungkin berlaku apabila kegagalan sistem imun, seterusnya mengelakkan hematopoiesis, mabuk. Agranulocytosis - sindrom makmal dicirikan oleh penurunan dalam tahap sel-sel darah putih untuk 1 x 10 ⁹ / l atau kurang (neutrophil - 0.75 * 10 ^9). Disebabkan oleh kekurangan yang ketara sel-sel imun terdapat pelbagai proses berjangkit etiologi bakteria atau virus. Untuk mengenal pasti sindrom, ujian darah klinikal perlu.

Kekerapan berlakunya agranulocytosis

sindrom hematologic ini berlaku di kalangan penduduk lelaki dan wanita. agranulocytosis kongenital jarang direkodkan, berbanding dengan penyakit yang diperolehi. Begitu juga, perubahan dalam komposisi sel darah lebih cenderung kepada wanita pertengahan umur (dari 40 tahun). Kekerapan ciri makmal ini adalah berbeza di negara-negara yang berbeza. Rata-rata, agranulocytosis dikesan dalam 1 daripada 1200 orang. Pengurangan ketara dalam bilangan sel-sel darah putih lebih terdedah kepada orang kulit putih.

Sebab-sebab pembangunan agranulocytosis

Mengapa membangunkan agranulocytosis? Sebab-sebab keadaan patologi ini bergantung kepada pelbagai penyakit. agranulocytosis kongenital yang disebabkan oleh faktor keturunan. Sindrom ini merujuk kepada patologi genetik ditentukan. Risiko bahawa kanak-kanak yang lahir dari seorang ibu atau bapa sakit, akan berlaku sindrom ini adalah sangat tinggi. Sebab-sebab yang menyebabkan agranulocytosis diperolehi termasuk:

1. penyakit autoimun. pathologies tersebut adalah sistemik eritematosus lupus, scleroderma, artritis reumatoid. Dalam penyakit ini, pertahanan imun bukan sahaja bertujuan zarah asing, tetapi juga kepada sel-sel badan sendiri.
2. Pendedahan kepada sinaran mengion. faktor ini membawa kepada penindasan bukan sahaja putih, tetapi juga merah kuman hematopoietic.
3. Menerima ubat cytostatic. Ini ubat-ubatan ditunjukkan untuk penyakit reumatik dan kanser. Kelemahan rawatan dengan cytostatics bahawa dadah memusnahkan sel-sel normal.
4. Penggunaan jangka panjang antibiotik (mis, batuk kering), NSAIDs dan ejen antiparasit.
5. jangkitan teruk. Penurunan mendadak dalam bilangan neutrofil boleh D. diperhatikan dalam hepatitis virus, campak, rubella, cacar, influenza, dan sebagainya.

Perlu diingat bahawa agranulocytosis bukanlah suatu penyakit bebas. sindrom ini tidak boleh berkembang tanpa alasan yang jelas. Dia selalu dikaitkan dengan beberapa kesan patologi.

Mekanisme pembangunan agranulocytosis

Neutrofil adalah sel-sel darah pelindung. Mereka dibentuk dalam sumsum tulang dan dikeluarkan dalam kuantiti yang besar secara berterusan. Akaun sel-sel ini selama kira-kira 70% daripada jumlah leukosit. Dengan kekurangan pembangunan darah elemen-elemen ini sedang membangunkan neutropenia. Agranulocytosis dianggap bentuk maju keadaan. kekurangan kongenital yang neutrophil dan jumlah bilangan sel putih berlaku kerana kehadiran gen yang tidak normal.

Hasil daripada faktor exogenic, perkembangan sel-sel darah putih berkurangan atau terhenti sepenuhnya. Satu lagi mekanisme sindrom tersebut dianggap pengeluaran antibodi kepada neutrofil. Oleh itu, terdapat agranulocytosis. Ujian darah pada masa yang sama akan berubah serta-merta. Lagipun, semasa hayat neutrofil agak pendek. Ia adalah dari 2 hingga 3 hari.

Klasifikasi keadaan patologi

Bergantung kepada punca dan mekanisme pathogenetic merembeskan beberapa klasifikasi agranulocytosis. Menurut ini, terpencil kongenital dan kekurangan neutrofil diperolehi. Dalam kes pertama, sindrom hematologi berlaku apabila patologi genetik berikut:

1. penyakit granuloma.
2. neutropenia keluarga.
3. sindrom Shvahmana-Dayemonda.
4. penyakit Kostmann.
5. Sindrom Shediac-Shtaynbrinka-Higashi.
6. aleukia kongenital.

kekurangan yang diperolehi daripada sel-sel darah putih dibahagikan kepada autoimun, dan hapten agranulocytosis myelotoxic. Setiap satu daripada bentuk-bentuk ini mempunyai mekanisme sendiri pembangunan. proses patologi hiliran adalah terpencil agranulocytosis akut dan negeri kronik. Juga dalam pengelasan adalah berdasarkan kepada keterukan sindrom.

Penerangan agranulocytosis imun

agranulocytosis imun yang dikaitkan dengan kesan patologi antibodi atas sel-sel darah merah. Ia boleh disebabkan oleh kedua-dua mekanisme dalaman dan luaran. Dalam kes pertama, penyakit ini berlaku disebabkan oleh serangan autoimun. Apa-apa keadaan membawa kepada gangguan tisu perantara sistemik. sel-sel sistem imun tidak berubah dalam komposisi, tetapi mereka adalah kerana ia telah "diprogramkan semula." Akibatnya, mereka mula menentang tisu organisma sendiri. Granulosit cepat matang dan diri dimusnahkan. faktor luaran dalam kes ini adalah tidak relevan. sindrom agranulocytosis imun berlaku pada pathologies seperti seperti eritematosus lupus sistemik dan artritis reumatoid. Pada defisit masa yang sama neutrofil digabungkan dengan kekurangan sel darah yang lain.

Satu lagi varian penyakit ini, yang berlaku di latar belakang proses imun, agranulocytosis hapten. Dalam bentuk ini proses patologi juga menghasilkan antibodi untuk neutrofil. Perbezaan adalah bahawa yang ia dihasilkan tidak keseorangan, dan selepas mengambil ubat-ubatan tertentu - hapten. pengambilan berulang bahan ini menyebabkan tindak balas imun, dinyatakan dalam granulocytes kemusnahan. The haptens boleh bertindak sebagai sesetengah antibiotik, agen anti-radang dan hipoglisemik, barbiturat.

Penerangan agranulocytosis myelotoxic

agranulocytosis Myelotoxic membangun akibat daripada pengaruh luaran. Dia sentiasa digabungkan dengan erythromycin dan thrombocytopenia. Dalam kebanyakan kes, varian myelotoxic penyakit ini dikaitkan dengan pendedahan kepada ejen chemotherapeutic dan sinaran mengion. Faktor-faktor ini membawa kepada perencatan hematopoiesis di tahap yang lebih rendah perkembangannya. Kepada dadah cytostatic yang menyebabkan reaksi sama merujuk cyclophosphamide, fluorourasil, mercaptopurine, dll D. Perencatan sel leluhur hematopoietic membawa kepada pengurangan dalam bilangan granulocytes dalam sum-sum tulang. Ini adalah disebabkan oleh kematangan gangguan darah kuman.

Selain pengaruh luaran, kekurangan sel hematopoietic terbentuk dalam beberapa spesies anemia dan leukemia. Sebab-sebab ini biasanya disebabkan agranulocytosis kanak-kanak. Selalunya, perubahan hematologic adalah keturunan. Contoh hemolitik dipertimbangkan dan anemia aplastik, sindrom Fanconi ini. Akut dan kronik leukemia myelogenous terbentuk dalam zaman kanak-kanak dan dengan penduduk dewasa.

Agranulocytosis: Gejala

granulocytes mencukupi disertai dengan manifestasi klinikal yang teruk. Mereka mungkin berbeza, bergantung kepada penyakit yang mendasari, yang membawa kepada berlakunya kekurangan neutrophil. Bagaimana agranulocytosis? Tanda-tanda penyakit:

1. Keletihan yang teruk.
2. demam panas.
3. Limfadenopati.
4. Hepatosplenomegaly.
5. luka-luka necrotic membran mukus.
6. sindrom berdarah.

agranulocytosis hapten, tidak seperti lain-lain, mempunyai ciri-ciri kursus akut. Pesakit berasa lebih teruk dengan cepat demam, terdapat kudis dalam mulut. gusi kerosakan, tonsil, anak tekak, lelangit lembut berlangsung, membawa kepada tisu nekrosis. Ia disertai dengan kesakitan, ketidakupayaan menelan, air liur yang berlebihan.

Apabila myelotoxic agranulocytosis varian kerap terjadi pendarahan. Mereka yang berkaitan bukan sahaja dengan ulser pada membran mukus, tetapi juga dengan kekurangan platelet. hidung ketara, gingival, rahim, pendarahan gastrousus. Pada kulit yang muncul hematoma. Oleh kerana proses ulser-necrotic dalam usus diperhatikan cirit-birit, sakit perut. Hasil daripada aspirasi darah membangunkan berdarah pneumonia.

Perubahan dalam asai di agranulocytosis yang

Sering pembangunan agranulocytosis berlaku pada pesakit dengan kanser, sistemik dan penyakit berjangkit yang serius. Sindrom ini boleh disyaki ciri-ciri seperti demam panas, keletihan dan kemunculan ulser di dalam mulut. Ia adalah lebih sukar untuk mendiagnosis agranulocytosis kongenital. Ujian darah adalah perlu untuk melaksanakan dalam pucat teruk pada kulit kanak-kanak itu, manifestasi berdarah. Dalam penyiasatan terdapat penurunan leukosit (kurang daripada 1 × 10 ⁹ / l). ia sering dikaitkan dengan anemia dan thrombocytopenia.

Untuk mengetahui, atas apa jua sebab, yang dibangunkan sindrom hematologi, melaksanakan tusukan immunogram dan sum-sum tulang. Untuk mendiagnosis komplikasi yang disebabkan oleh kekurangan granulocytes menjalankan kajian instrumental. Di kalangan mereka - dada sinar-X, kolonoskopi. Ia juga memerlukan nasihat pakar - otolaryngologist, pakar onkologi, doktor gigi, pakar reumatologi dan gastroenterologi.

Kaedah patologi rawatan

Memerlukan rawatan di hospital pesakit, jika didapati agranulocytosis. Rawatan terdiri dalam merawat permukaan berbisul dan necrotic ejen antiseptik, persediaan salap. Kepada pesakit tidak tertakluk kepada jangkitan sekunder, ia diletakkan di kamar isolator itu. Jika rosak mukosa usus mendapat kuasa melalui laluan parenteral.

Ubat-ubatan untuk rawatan agranulocytosis

Untuk mengelakkan pembangunan jangkitan (pneumonia, sepsis), Antibiotik dan ubat-ubatan antikulat. Intravena ditadbir produk darah, massa terutamanya leukocyte. Apabila agranulocytosis imun ditunjukkan ubat hormon. Ini termasuk "Hydrocortisone" dadah "Prednisolone". Jika sindrom ini disebabkan oleh perencatan hematopoiesis, ejen perangsangan ditadbir. Antaranya ialah penyelesaian "Granocyte", "leucogen", "Virudan" itu. Rawatan dijalankan di jabatan hematologi.

Pencegahan agranulocytosis pada kanak-kanak dan orang dewasa

Pencegahan agranulocytosis kongenital termasuk pengesanan awal penyakit. Untuk tujuan ini, kanak-kanak melaksanakan CBC setiap tahun. Dengan menghalang langkah-langkah termasuk pemantauan pesakit yang menerima ubat sitotoksik, ubat anti-diabetes. Jika pesakit yang sebelum ini telah diperhatikan sambutan hematologi untuk pentadbiran ubat-ubatan tertentu, ubat-ubatan ini tidak boleh dilantik semula.

Ramalan untuk hidup dengan agranulocytosis

prognosis bergantung kepada punca sindrom ini. Bentuk yang paling berbahaya yang agranulocytosis hapten, kerana ia pesat membangun tisu nekrosis. Autoimun dan myelotoxic kerosakan terima kasih boleh dirawat dengan terapi penggantian. prognosis miskin diperhatikan dalam pembangunan komplikasi patologi asas. Di kalangan mereka - pendarahan besar-besaran, penembusan dinding usus, radang paru-paru berdarah, sepsis.