Benign Hyperbilirubinemia: Diagnosis dan Rawatan

Kuning membran mukus, sklera mata, dan juga kulit harus memberi isyarat kepada mana-mana orang. Semua orang tahu bahawa gejala tersebut menunjukkan pelanggaran tertentu dalam kerja organ penting seperti hati. Penyakit ini semestinya dikawal oleh doktor. Dia akan meletakkan diagnosis yang betul dan menetapkan rawatan yang diperlukan. Apabila tahap bilirubin meningkat, sebagai peraturan, penyakit kuning muncul. Hiperbilirubinemia benign juga mempunyai simptom yang sama. Dalam artikel ini kita akan menganalisis dengan lebih terperinci, jenis penyakit, apakah punca dan kaedah rawatannya.

Definisi hiperbilirubinemia jinak

Dalam intinya, bilirubin adalah pigmen hempedu, ia mempunyai warna merah-kuning ciri. Bahan ini dihasilkan dari erythrocytes dalam hemoglobin, yang mereput akibat perubahan yang melibatkan sel-sel hati, limpa, tisu penghubung dan sumsum tulang.

Hiperbilirubinemia yang penting adalah penyakit bebas, termasuk hepatosis pigmentary, sejarah keluarga yang mudah, penyakit kuning sekejap-sekejap, jaundis keluarga nonhemolitik, disfungsi hati konstitusional, penyakit kardiovaskular dan hiperbilirubinemia berfungsi. Penyakit ini menampakkan diri sebagai penyakit kuning sekejap atau kronik, pelanggaran fungsi hati yang jelas dan strukturnya tanpa gangguan ketara. Tiada gejala kolestasis yang jelas dan hemolisis tinggi.

Hiperbilirubinemia benigna (ICD code 10: E 80 - gangguan umum bilirubin dan metabolisme porosin) juga mempunyai kod berikut E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80. Oleh itu, sindrom Gilbert, sindrom Kriegler, dan gangguan lain - sindrom Dubin-Johnson Dan sindrom Rotor, gangguan metabolisme bilirubin yang tidak ditentukan.

Punca

Hiperbilirubinemia benign pada orang dewasa dalam kebanyakan kes adalah penyakit yang bersifat keluarga, mereka disebarkan oleh jenis dominan. Ini disahkan oleh amalan perubatan.

Terdapat post-hepatitis hyperbilirubinemia - berlaku akibat daripada hepatitis akut virus. Juga, penyebab penyakit itu boleh berfungsi sebagai mononucleosis yang dipindahkan, selepas pemulihan, pesakit mungkin mengalami gejala hiperbilirubinemia.

Penyebab penyakit ini adalah kegagalan dalam pertukaran bilirubin. Serum meningkatkan bahan ini, atau terdapat pelanggaran menangkap atau pemindahannya ke sel-sel hati dari plasma.

Keadaan sedemikian juga mungkin berlaku jika terjadi gangguan proses bilirubin dan glukuronik yang mengikat, dapat dijelaskan oleh kekurangan permanen atau sementara enzim seperti glucuronyltransferase.
Mekanisme hiperbilirubinemia ini menggambarkan sindrom Gilbert, Kriegler-Nayyar dan hiperbilirubinemia selepas hepatitis. Dengan sindrom Rotor dan Dabin-Johnson, bilirubin serum meningkat disebabkan pelanggaran perkumuhan pigmen ke dalam saluran hempedu melalui membran hepatosit.

Faktor yang memprovokasi

Hiperbilirubinemia yang menonjol, diagnosis yang mengesahkan fakta bahawa paling sering ia dikesan semasa remaja, dapat menunjukkan tanda-tandanya selama bertahun-tahun dan bahkan seumur hidup. Pada lelaki, penyakit ini dikesan lebih kerap daripada pada wanita.

Manifestasi klasik penyakit ini - menguning sklera, warna kulit icteric boleh muncul dalam beberapa kes, tidak selalu. Manifestasi hiperbilirubinemia seringkali bersifat intermittent, dalam kes jarang berlaku, tidak lewat.

Pengentasan icterus boleh dicetuskan oleh faktor-faktor berikut:

• Kerja keras fizikal atau saraf yang ditandakan;
• Pembacaan jangkitan, kerosakan pada saluran empedu;
• Kekebalan ubat;
• Penyakit Catarrhal;
• Pelbagai campur tangan pembedahan;
• Penerimaan alkohol.

Gejala penyakit

Di samping itu, sclera dan kulit berwarna kuning, pesakit berasa berat di hipokondrium yang betul. Ada kes-kes ketika mengganggu fenomena dyspeptik - ia mual, muntah, najis, kurang nafsu makan, peningkatan gas dalam usus.

Manifestasi hiperbilirubinemia boleh membawa kepada kemunculan gangguan asthenagetatif, yang menunjukkan diri mereka sebagai kemurungan, kelemahan, keletihan yang cepat.
Pada pemeriksaan, doktor terlebih dahulu memberi perhatian kepada sclera kuning dan kulit kuning pesakit. Dalam beberapa kes, kulit tidak berubah menjadi kuning. Hati terasa di sepanjang tepi gerbang kostum, atau mungkin tidak dirasakan. Terdapat beberapa peningkatan dalam saiz badan, hati menjadi lembut, pesakit mengalami sensasi yang menyakitkan ketika merapikan. Limpa tidak bertambah besar. Pengecualian adalah kes di mana hiperbilirubinemia jinak berlaku akibat daripada hepatitis. Hiperbilirubinemia selepas hepatitis juga boleh berlaku selepas penyakit berjangkit sebelumnya - mononucleosis.

Sindrom hiperbilirubinemia jinak

Untuk hiperbilirubinemia jinak dalam amalan perubatan termasuk tujuh sindrom kongenital:

• Kriegler-Nayyar jenis 1 dan sindrom jenis 2;
• Dabin-Johnson Syndromes;
• Sindrom Gilbert;
• Sindrom Rotor;
• Penyakit Byler (jarang berlaku);
• Sindrom Lucy-Driscoll (jarang berlaku);
• Cholestasis umur benigna keluarga - hiperbilirubinemia jinak (jarang).

Kesemua sindrom ini berlaku berkaitan dengan pelanggaran metabolisme bilirubin, jika tahap bilirubin yang tidak disetujui dalam darah meningkat, yang terkumpul di dalam tisu. Konjugasi bilirubin memainkan peranan yang sangat besar dalam tubuh, bilirubin yang sangat toksik diproses menjadi sejenis senyawa larut diglucoronide (bilirubin konjugasi) yang rendah. Bentuk bebas bilirubin mudah menembusi ke dalam tisu elastik, tertutup dalam membran mukosa, kulit, di dinding saluran darah, dan menyebabkan penyakit kuning.

Sindrom Kriegler-Nayar

Ahli pediatrik Amerika V. Nayyar dan J. Kriegler pada tahun 1952 mendedahkan sindrom baru dan menerangkan secara terperinci. Ia dipanggil jenis 1 sindrom Kriegler-Nayyar. Patologi kongenital ini mempunyai jenis pusaka autosomal. Perkembangan sindrom berlaku dengan segera pada jam pertama selepas kelahiran anak. Terdapat simptom yang sama dengan frekuensi yang sama dalam kedua-dua kanak-kanak lelaki dan perempuan.

Patogenesis penyakit ini disebabkan oleh ketiadaan lengkap enzim seperti UDFGT (enzim urndine-5-diphosphate-glucuronyltransferase). Pada 1 jenis sindrom ini UDFGT tidak hadir sepenuhnya, bilirubin percuma meningkat dengan ketara, indeks mencapai 200 μmol / l dan lebih banyak lagi. Selepas kelahiran pada hari pertama, kebolehtelapan penghalang hemato-encephalic adalah tinggi. Di otak (perkara abu-abu) terdapat pengumpulan pigmen yang pesat, mengembangkan jaundis nuklear kuning. Percubaan dengan cordyamine dalam diagnosis hiperbilirubinemia jinak, dengan phenobarbital - adalah negatif.

Bilirubin Encephalopathy membawa kepada perkembangan nystagmus, hipertensi otot, athetosis, opisthotonus, kononik clonic dan tonik. Prognosis penyakit ini sangat tidak menguntungkan. Sekiranya tiada rawatan intensif, hasil yang teruk mungkin sudah ada dalam 24 jam pertama. Hati tidak berubah semasa autopsi.

Sindrom Dabin-Johnson

Sindrom hiperbilirubinemia jinak Dabin-Johnson mula-mula dijelaskan pada tahun 1954. Kebanyakan penyakit ini lazim di kalangan penduduk Timur Tengah. Pada lelaki berusia di bawah 25 tahun, ia berlaku dalam 0.2-1% kes. Warisan berlaku dalam jenis dominan autosomal. Sindrom ini mempunyai patogenesis, yang dikaitkan dengan gangguan fungsi pengangkutan bilirubin dalam hepatosit, dan juga kerana ketidakmampuan pengangkutan sistem sel membran yang bergantung kepada ATP. Akibatnya, aliran masuk bilirubin ke dalam hempedu terganggu, ada refluks bilirubin ke dalam darah dari hepatosit. Ini disahkan oleh kepekatan puncak dalam darah pewarna selepas dua jam semasa pensampelan menggunakan bromsulfalein.

Ciri ciri morfologi ialah hati warna coklat, di mana pengumpulan pigmen kasar kasar adalah tinggi. Manifestasi sindrom: penyakit kuning yang berterusan, gatal-gatal kulit sekali-sekala, sakit di sebelah kanan hipokondrium, gejala asthenik, dispepsia, limpa dan hati yang diperbesar. Penyakit ini boleh bermula pada usia apa-apa. Terdapat risiko terjadinya selepas penggunaan jangka panjang agen hormon kontraseptif, serta semasa kehamilan.

Diagnosis penyakit itu berdasarkan ujian bromsulfaleinovoy, dengan kolesistografi dengan ekskresi yang tertunda dalam medium kontras hempedu, jika tidak ada kontras di pundi hempedu. Cordiamin dalam diagnosis hiperbilirubinemia jinak dalam kes ini tidak digunakan.

Jumlah bilirubin tidak melebihi nilai 100 μmol / l, bilirubin bebas dan terikat mempunyai nisbah 50/50.

Rawatan sindrom ini tidak dikembangkan. Tempoh hayat tidak menjejaskan sindrom, tetapi kualiti hidup dalam patologi ini bertambah buruk.

Hiperbilirubinemia benign - Sindrom Gilbert

Penyakit keturunan ini berlaku paling kerap, kami akan memberitahu lebih lanjut mengenainya. Penyakit ini ditularkan dari ibu bapa kepada anak-anak, dikaitkan dengan kecacatan pada gen yang terlibat dalam metabolisme bilirubin. Hiperbilirubinemia benign (ICD-10-E80.4) tidak lebih daripada sindrom Gilbert.

Bilirubin adalah salah satu daripada pigmen hempedu yang penting, produk perantaraan pecahan hemoglobin, yang terlibat dalam pengangkutan oksigen.

Peningkatan dalam bilirubin (oleh 80-100 μmol / l), bilirubin darah yang tidak berkaitan (tidak langsung) membawa kepada manifestasi periodontal jaundis (membran mukus, sklera, kulit). Pada masa yang sama, ujian hati, baki parameter tetap normal. Pada lelaki, sindrom Gilbert adalah 2-3 kali lebih biasa daripada pada wanita. Buat pertama kalinya boleh muncul pada usia tiga hingga tiga belas tahun. Selalunya penyakit mengiringi seseorang sepanjang hidupnya.
Sindrom Gilbert termasuk hiperbilirubinemia jantan fermentopati (hepatosis pigmentari). Mereka timbul, sebagai peraturan, disebabkan oleh pecahan tidak langsung (tidak bersambungan) pigmen empedu. Ini disebabkan kecacatan genetik dalam hati. Aliran perubahan jisim - kotor pada hati, menyatakan hemolisis tidak berlaku.

Gejala Sindrom Gilbert

Sindrom Gilbert tidak mempunyai gejala ketara, hasilnya dengan manifestasi minimum. Sesetengah doktor tidak melihat sindrom sebagai penyakit, tetapi merujuk kepada ciri-ciri fisiologi badan.

Satu-satunya manifestasi dalam kebanyakan kes adalah penunjuk penyakit kuning sederhana dengan pewarnaan membran mukus, kulit, sklera mata. Gejala lain sama ada ringan atau tidak sama sekali.
Gejala neurologi yang minimum adalah mungkin:

• Kelemahan;
• Pening;
• Peningkatan keletihan;
• Gangguan tidur;
• Insomnia.

Gejala yang lebih jarang berlaku dalam sindrom Gilbert adalah gangguan pencernaan (dispepsia):

• Kehilangan atau kehilangan selera makan;
• Penenggelaman pahit selepas makan;
• Heartburn;
• Rasa pahit di mulut; Jarang muntah, mual;
• Merasa berat, kenyang perut;
• Gangguan najis (sembelit atau cirit-birit);
• Nyeri di hipokondrium yang betul dengan sifat sakit yang membosankan. Boleh timbul dengan kesilapan dalam diet, selepas penyalahgunaan makanan akut, serta makanan berlemak;
• Mungkin terdapat peningkatan dalam hati.

Benign Hyperbilirubinemia: Rawatan

Sekiranya tidak ada penyakit bersambung saluran pencernaan, semasa tempoh remisi, doktor melantik nombor diet 15. Dalam tempoh yang teruk, jika ada penyakit bersamaan dengan pundi hempedu, diet No. 5 ditetapkan. Terapi hepatik khas untuk pesakit tidak diperlukan.

Ia berguna dalam kes-kes ini, terapi vitamin, penggunaan dana cholagogue. Tidak memerlukan pesakit di rawatan spa khusus.
Prosedur elektrik atau terma di kawasan hati bukan sahaja tidak digunakan, tetapi juga mempunyai kesan yang berbahaya. Prognosis penyakit ini agak baik. Pesakit tetap berfungsi, tetapi perlu mengurangkan saraf, serta melakukan senaman fizikal.

Hiperbilirubinemia benign Gilbert juga tidak memerlukan rawatan khas. Pesakit perlu mengikuti cadangan tertentu supaya tidak memburukkan manifestasi penyakit.

Nombor jadual 5.

• Dibenarkan untuk digunakan: teh lemah, kompos, keju kotej rendah lemak, roti gandum, sup sayur-sayuran, daging rendah lemak, bubur gandum, ayam, buah-buahan bukan berasid.
• Ia adalah haram untuk dimakan: bacon, penaik segar, bayam, coklat, daging lemak, mustard, ikan berlemak, ais krim, lada, alkohol, kopi hitam.
• Pematuhan dengan rejim - usaha keras berat adalah sepenuhnya dikecualikan. Penggunaan ubat-ubatan yang ditetapkan: anticonvulsants, antibiotik, steroid anabolik jika perlu - analog hormon seks yang digunakan untuk merawat kegagalan hormon, serta atlet - untuk meningkatkan prestasi sukan.
• Selesaikan diri dari merokok, minum alkohol.

Sekiranya tanda-tanda penyakit kuning berlaku, doktor mungkin menetapkan ubat-ubatan.

• Sekumpulan barbiturat - ubat antiepileptik berkesan mengurangkan tahap bilirubin.
• Cholagogue bermakna.
• Bermakna yang menjejaskan fungsi pundi hempedu, serta salurannya. Mencegah perkembangan cholelithiasis, cholecystitis.
• Hepatoprotectors (agen pelindung, melindungi sel hati daripada kerosakan).
• Enterosorbents. Bermakna, meningkatkan perkumuhan bilirubin dari usus.
• Enzim pencernaan ditetapkan untuk gangguan diare (muntah, loya, pembentukan gas) - pencernaan bantuan.
• Fototerapi - pendedahan kepada cahaya dari lampu biru membawa kepada kemusnahan dalam tisu bilirubin tetap. Untuk mengelakkan luka bakar pada mata, perlindungan mereka diperlukan.

Apabila cadangan-cadangan ini diikuti, pesakit mempunyai bilirubin yang normal, gejala-gejala penyakit itu tidak banyak berlaku.